심한 기도 협착을 동반한 혈관기형은 수술 뒤에도 관리가 많이 필요했을까요?

상세 설명

좌폐동맥(LPA) 슬링(PAS)은 혈관륜의 한 형태로, 긴 구간의 기관 협착(TS)을 흔히 동반합니다. 수술받은 소아의 사망률은 여전히 높으며, 특히 심한 기관 저형성 및/또는 선천성 심장기형(CHD)을 동반한 경우에 그렇습니다. 이 기술적 소아 코호트 연구는 심한 기관·기관지 침범을 동반한 PAS 환아의 치료와 추적관찰 경험을 보고했습니다.

2005년부터 2017년까지 PAS와 수술이 필요한 선천성 TS를 진단받은 소아 11명이 연구에 등록됐습니다. 모든 환아에게 심초음파검사, 컴퓨터단층촬영, 기관지내시경검사를 시행했습니다. 선천성 심장기형은 5명(45%)에서 동반됐습니다.

기관 재건 방법은 슬라이드 기관성형술 7/11명(63%), 슬라이드 기관성형술과 늑연골 이식의 병합 2/11명(18%), Hazekamp 기법 2/11명(18%)이었습니다. 9명은 좌폐동맥 직접 재이식과 기관성형술을 동시에 받았습니다. 3명은 선천성 심장기형 교정 수술도 동시에 받았습니다.

평균 30개월의 추적관찰 기간(범위: 3–75개월)에 후기 사망률은 18%였고, 조기 사망은 없었습니다. 모든 환아에서 좌폐동맥을 통한 양호한 혈류가 확인됐습니다. 10명은 스텐트 삽입·제거, 육아종 치료, 기관·기관지 확장을 위한 치료적 기관지내시경 시술이 필요했으며, 환자당 평균 16회 시행됐습니다.

연구진은 심한 기관·기관지 협착과 동반 선천성 심장기형을 입원 기간, 집중적인 치료 지원, 반복적인 내시경 시술을 결정하는 주요 요인으로 보았습니다. PAS/TS 복합 질환이 있는 환아는 다학제 팀을 갖춘 고도로 전문화된 센터에서 세심하게 관리해야 한다고 결론 내렸습니다. 기관·기관지 침범이 심한 환아에서는 호흡기 내시경이 수술 전 평가와 수술 후 관리 모두에서 핵심 역할을 할 수 있다고 제시했습니다.